ERJ：肺血管阻力可预测与间质性肺病无关的肺动脉高压患者的死亡率-COMPERA 注册的结果

肺部动脉高灌注(PH)是许多慢性肺部部疾病的少见中风，尤其是COPD和间质性肝病(ILD)。 在这些意味着，PH 的发展与症状的加重和失踪效用的提高有关。 在大多数慢性肝病患儿中都，PH 的心脏动力学轻微程度为轻度至中都度，而一些患儿会发展为重度 PH，现在所假设为平均肺部动脉灌注 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 心脏指数 −1·m−2。 这些心脏动力学规范是根据专业人士诚意转用的，但并非基于确实数据资料。

在与COPD之外的PH患儿中都，ZEDER 等人近来暗示，肺部血管阻力 (PVR)>5WU 是失踪率的最强心脏动力学预测指标，作者促请使用该电位来假设这组患儿的轻微 PH。 我们一心知道这个电位是否也适用于忧郁症与 ILD 之外的 PH (PH-ILD) 的患儿。

为了妥善解决这个问题，我们系统性了来自肺部动脉高灌注新开始病人的相对前所瞻性香港特别行政区 (COMPERA) 的数据资料。 举例，COMPERA 是一个大规模的基于网络的 PH 香港特别行政区，它前所瞻性地采集有关给予 PH 病人的患儿的特征、病人和结果的详细数据资料。 来自西欧国家（罗马尼亚、德国、法国、希腊、罗马尼亚、意大利、芬兰、立陶宛、荷兰、捷克、瑞士和英美）的PH中都心作准备其中都，近80%的入组患儿来自法国。

COMPERA入选患儿：

1) 2006 年 6 月 13 日至 2021 年 1 月 21 日期间新病症为 PH-ILD 的成年患儿；

2) 还包括 mPAP ⩾ 25 mmHg 和肺部动脉楔灌注 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可用的血液循环动力学；

3) 有数一次除此以外的随访。 连续数据资料以中都个数和第一和第三四分个数（Q1、Q3）暗示，分类数据资料以数量和百份暗示。随访于 2021年4月30日完结。

在据统计日（2021 年 5 月 1 日），COMPERA 数据资料库中都申请人了 10651 名患儿，其中都 662 名患儿被归类为 PH-ILD。 其中都，213 名患儿因以下原因被排除：水平线访视前所 6 个月以上的 PH 病症（n=73），年龄 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 患儿的系统性，PVR> 5 WU 是最差的预后据统计值，而在我们对 PVR-ILD 患儿的系统性中都，在 PVR 处看不到了生还和非生还彼此之间的最佳区分 >8 WU。 然而，我们的系统性还暗示，随着 PVR> 5 WU，失踪率显着提高。 同时，在本系统性中都未发现当前所基于 mPAP 的慢性肝病轻微 PH 假设较强预后意义。 基于这些发现，同时顾及本次系统性和之前所系统性的局限性，我们忽视 PVR> 5 WU 不应用于假设慢性肝病患儿是否存有轻微 PH。

文章出处：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.